Blood：典型种痘样水疱病样淋巴民间组织增生性病！

典型专治样水疱病样淋巴组织增生持续性病(HVLPD)患儿血清T巨噬细胞和/或NK巨噬细胞中通常携带上佳的EB流感病毒(EBV) DNA，阳光照射可引来皮肤上伤害，伤害的皮肤上记事EBV感染的淋巴巨噬细胞浸润。虽然HVLPD在加拿大和欧洲罕见，但在南亚和加勒比地区很常见。该疾病可十分困难如此一来全身持续性疾病，导致致死持续性肉瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD患儿（加拿大人和苏格兰人），发现与非土著人比起（5/6），土著人（1/10）仅仅会十分困难如此一来全身持续性EBV疾病。总计最后一次随访，10位土著人的健康状况良好，而三分之二（4/6）的非土著人需要完如此一来造血干巨噬细胞移植。非土著人HVLPD发病的年长要晚于土著人（年长8岁 vs 5岁），但EBV流感病毒水平要较低（不等：1515000 vs 250000 原封不动/ml），而且血清中低NK巨噬细胞和T巨噬细胞数目的患儿要更多（分别是83% vs 50%和83% vs 30%）。对一位土著人患儿的皮肤上完如此一来RNA测序分析表明，与正常皮肤上的比起，伤害皮肤上中可更是T巨噬细胞和NK巨噬细胞的IFN-γ和丝氨酸的表达水平减低。因此，与HVLPD非土著人患儿比起，HVLPD土著人患儿更不更容易十分困难如此一来EBV的全身持续性疾病，预后也更好一点。原始中有：Jeffrey I Cohen， et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder： an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 ：blood.2018893750； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系梅斯医学（MedSci）原创编译，转载需特许！